依据$\rm LHON$遗传特点，Ⅲ$\rm -7$与正常女性婚配所生子女患该病的概率为                 。

$\rm LHON$是线粒体基因$\rm A$突变成$\rm a$所引起的视神经疾病，如果母亲正常，则子女都表现正常，因此Ⅲ$\rm -7$与正常女性婚配所生子女患该病的概率为$\rm 0$。

调查发现，$\rm LHON$患者病变程度差异大（轻度、重度），且男性重症高发。研究发现，该特征与$\rm X$染色体上的基因$\rm B$突变成$\rm b$有关。某轻度病变的女性与正常男性结婚，所生男孩有轻度患者，也有重度患者，其中重度患者核基因型为                 。

某轻度病变的女性与正常男性结婚，所生男孩有轻度患者，也有重度患者，同时该病是由$\rm X$染色体$\rm B$基因突变为$\rm b$造成的，所以正常男性的基因型是（$\rm A$）$\rm X^{B}Y$，轻度病变女性基因型是（$\rm a$）$\rm X^{B}X^{b}$，所生的男孩子中有（$\rm a$）$\rm X^{B}Y$（表现为轻度患者）和（$\rm a$）$\rm X^{b}Y$（表现为重度患者），重度患者核基因型为$\rm X^{b}Y$。

$\rm 5' -CCCG\underline{C}GGGA-3$'为$\rm B$基因的部分编码序列（非模板链），$\rm \underline{C}$为编码序列的第$\rm 157$位，突变成$\rm T$后，蛋白序列的第                位氨基酸将变成                。

部分氨基酸密码子$\rm :$丙氨酸（$\rm GCG$）、缬氨酸（$\rm GUG$）、色氨酸（$\rm UGG$）、精氨酸（$\rm CGC$或$\rm CGG$或$\rm CGU$）

$\\rm 53$ ；色氨酸

$\rm mRNA$上三个相邻的碱基决定一个氨基酸，其中$\rm 154-156$决定一个氨基酸，$\rm 157-159$决定下一个氨基酸，非模板链上$\rm 157$为$\rm C$突变为$\rm T$，则密码子由$\rm CGG$变为$\rm UGG$，因此$\rm 159\div 3=53$，即$\rm 53$为氨基酸变为色氨酸。

人群筛查发现，$\rm X^{b}X^{b}$基因型在女性中的占比为$\rm 0$．$\rm 01\%$，那么$\rm X^{b}Y$基因型在男性中的占比为                 。

$\rm X^{b}X^{b}$基因型在女性中的占比为$\rm 0$．$\rm 01\%$，即$\rm X^{b}$的基因频率为$\rm 1\%$，如果基因位于$\rm X$染色体上，则在男性中该基因型的比例等于基频率，因此$\rm X^{b}Y$基因型在男性中的占比为$\rm 1\%$。

镰状细胞贫血是非洲常见的常染色体隐性遗传病，每$\rm 8$个无贫血症状的人中有$\rm 1$个携带者。无贫血症状的Ⅲ$\rm -9$（已知Ⅱ$\rm -5$基因型为$\rm X^{B}Y$，Ⅱ$\rm -6$基因型为$\rm X^{B}X^{b}$）与基因型为$\rm X^{B}Y$的无贫血症状男性结婚，其子代为有镰状细胞贫血症状的$\rm LHON$重度患者的概率为                 。

用$\rm Dd$表示控制镰状细胞贫血的基因，镰状细胞贫血症状的$\rm LHON$重度患者的基因型是（$\rm a$）$\rm ddX^{b}Y$或（$\rm a$）$\rm ddX^{b}X^{b}$，Ⅲ$\rm -9$的细胞质基因为$\rm a$，其子女都含有$\rm a$基因，镰状细胞贫血症状中每$\rm 8$个无贫血症状的人中有$\rm 1$个携带者，所以Ⅲ$\rm -9$关于镰状细胞贫血基因型是$\dfrac{1}{8}Dd$，$\dfrac{7}{8}DD$，Ⅱ$\rm -5$基因型为$\rm X^{B}Y$，Ⅱ$\rm -6$基因型为$\rm X^{B}X^{b}$，则Ⅲ$\rm -9$关于$\rm LHON$贫血的核基因为$\dfrac{1}{2}X^{B}X^{B}$、$\dfrac{1}{2}X^{B}X^{b}$，基因型为$\rm X^{B}Y$的无贫血症状男性的基因型可能是$\dfrac{1}{8}DDX^{B}Y$或$\dfrac{7}{8}DdX^{B}Y$，二者结婚，患镰状细胞贫血概率为$\dfrac{1}{8}\times\dfrac{1}{8}\times\dfrac{1}{4}=\dfrac{1}{256}$，患$\rm LHON$贫血概率为$\dfrac{1}{2}\times\dfrac{1}{4}=\dfrac{1}{8}$，所以子代为有镰状细胞贫血症状的$\rm LHON$重度患者的概率为$\dfrac{1}{8}\times \dfrac{1}{256}=\dfrac{1}{2048}$。